العلامات الجلدية الواسمة لمرض هضمي



د. نبيل نذير الوتار 

أخصائي الأمراض الجلدية والتناسلية

دمشق – سوريا

Dr.watar@scs-net.org

يقوم هذا البحث على دراسة الإصابات الجلدية التي تترافق مع إصابات الجهاز الهضمي باستثناء الإصابات الكبدية والبنكرياسية حيث تحدد الإصابات الهضمية الإنذار .

1-الحطاط الضموري الخبيث لدوغوس

إن هذه الإصابة هي متلازمة جلدية هضمية ذات تطور خطير , تكون الإصابة الجلدية قي البداية ثابتة ومعزولة لعدة أسابيع أو أشهر أو سنين وتتميز بطفح حطاطي وردي يتطور باتجاه بقع بورسلانية غائرة محدودة بحافة شريطية وردية مع توسع شغيريات دموية ثم تتجه نحو التندب جدري الشكل.

تشمل الإصابة الهضمية غالبا الأمعاء الدقيقة وتتظاهر بصورة حادة وفجائية بصورة نزف أو انثقاب أو انسداد مميت غالبا.

وينجم عن التهاب شرينات خثري يكون مسؤولا عن الاحتشاءات الجلدية والهضمية ويمكن أن يصيب الدماغ والعين والقلب

2-داء السليلات الهضمي العائلي

ويتظاهر بإحدى الأمراض التالية :

- متلازمة Peutz – Jeghers وتترافق بداء الشامات حول الفتحات وسليلات هضمية وتنتقل بواسطة صبغي جسدي سائد , إن اكتشاف شامات متعددة وسائدة حول الفتحات ( العينين , الأنف , الشفاه , الشرج ) وفي مستوى الراحتين والأخمصين وعلى الوجه الظهري للأصابع بمواجهة المفاصل ويجب اجراء التحري التنظيري الهضمي حيث يوجد غالبا داء سليلات صائمي دقاقي يكون المصدر لحوادث نزفية أو انغمادية ويكون التحول الخبيث استثنائيا لأنها تعني أوراما عابية سليمة.

- مرض Cronkhite – Canada هو اصابة نادرة غير وراثية تشمل إصابة هضمية منذرة تتظاهر بداء سليلات دقاقي كولوني وتكون السليلات من نوع الأورام العابية أو الغدومات وتعني أحيانا سليلات كاذبة التهابية مع تنكس خبيث في 15% من الحالات وتشمل الإصابة الجلدية فرط تصبغ متوضع أو منتشر مختلف الشدة مع إصابة الملحقات ( ضمور في الأظافر – ثعلبة منتشرة ) 

- متلازمة غاردنر Gardner مرض وراثي ينتقل بواسطة صبغي جسدي سائد يترافق مع داء سليلات هضمي وعلامات جلدية وتظاهرات مختلفة غير جلدية , وتظهر العلامات الجلدية باكرا في الحياة قبل السليلات مما يشير إلى فائدة معرفته وهي كيسات بشروية متعددة للوجه وفروة الرأس وأحيانا الجذع والصفن والأطراف ويمكن أن تترافق مع أورام ليفية أو أورام رباطية , ويظهر الفحص الشعاعي في 50% من الحالات أورام عظمية Osteoma على عظام القحف والوجه وبشكل نادر على العظام الطويلة . ويمكن أن تشاهد الشذوذات التالية : تشوهات سنية وأورام مساريقية وكيسات بشرانية للمبيضين … وتلاحظ السليلات الكولونية المستقيمية في العقد الثاني وخطر التحول الخبيث لا مفر منه في حال غياب التدخلات الجراحية , إن اثبات وجود كيسات بشروية متعددة مترافقة مع أورام ليفية وأورام عظمية تفرض إذا تصويرا هضميا ظليلا وتنظيرا كولونيا مستقيميا 

3- العلامات الجلدية الكاشفة عن متلازمة سوء الامتصاص :

التهاب جلد الأطراف الأمعائي وهو إصابة عائلية تنتقل بالصبغي الجسدي بشكل متنح ويعني متلازمة جلدية هضمية بعوز التوتياء , وتبدو التظاهرات الأولى في أول العمر وبشكل أندر عند البالغين وتتميز الإصابة الجلدية يآفات حويصلية فقاعية ثم حمامية وسفية حول الفم والأطراف ( اندفاعات حويصلية بثرية حول الظفر مع ضمور الأظافر ) الثعلبة المنتشرة وتشمل فروة الرأس وأحيانا مناطق أخرى مشعرة . وتتطور الإصابة الهضمية بشكل مواز للإصابات الجلدية مع إسهال وإسهال دهني , ويلاحظ بشكل شائع اضطرابات في السلوك .

إن نقص توتياء الدم بمقادير مختلفة يثبت التشخيص , وفي عدة ملاحظات كان توتياء الدم طبيعيا وأصلحت أملاح التوتياء مختلف التظاهرات مما يشكل اختبارا علاجيا في الأشكال ذات توتياء الدم الطبيعي .

الأحمريات من خلال الحمامات الجلدية يوجد أحيانا متلازمة سوء امتصاص تترجم باسهالات دهنية وأحيانا علامات حيوية مع نقص الحديد وكالسيوم الدم والفولات وفيتامين ب 12 .

4-العلامات الجلدية الواسمة لسرطان هضمي :

الشواك الأسود ويتميز بتسمك حليمومي مصطبغ يتوضع في مستوى الثنيات الكبيرة وأحيانا كل الثنيات بشكل متناظر ويمكن أن يغطى سطحه بتنبتات أ بشكل ثؤلولي ويمكن أن يوجد فرط تقرن راحي أخمصي وإصابة مخاطية الفم والشرج والفرج وتتظاهر بتشكلات حليمومية وحين يترافق الشواك الأسود مع السرطان يكون بدء الشواك فجائيا وتكون الآفات شديدة والإصابة الراحية الأخمصية هي الأكثر شيوعا من إصابة المخاطيات , هذا الشواك الأسود الخبيث يمكن أن يترافق مع حليمومات جلدية زهرية وطفح من ثآليل دهنية (علامة Leser-Trelat ) يمكن أن يكشف الشواك الأسود عن سرطان غالبا ما يكون هضميا في 91% من الحالات يكون غالبا الورم الغدي السرطاني الهضمي , تتطور العلامات الجلدية بشكل مواز مع الورم ومعالجة الورم تتبع عادة بتحسن الإصابات الجلدية ومن خلال المتلازمة نظبرة الورمية , وفي الحقيقة أشار بعض المؤلفين لإنتاج عامل هرموني للنمو بواسطة الخلايا الورمية يكون مسؤولا عن الآفات الجلدية الهضمية .

مرض باجيت الشرجي الفرجي إن مشاهدة مرض باجيت الشرجي الفرجي تفرض البحث عن سرطان عميق وغالبا مستقيمي

متلازمة Torre – Muir تتميز بمرافقتها لأورام زهمية متعددة غالبا غدومات وأحيانا سرطانات , وخاصة الشوكومات القرنية المتعددة والسرطان العميق الهضمي وخاصة القولوني وأحيانا توجد عدة أورام خبيثة أساسية , وتكون خباثتها بشكل عام ضعيفة نسبيا ونجد أحيانا القصة العائلية لسرطانات حشوية .إن الغدومات الزهمية والشوكومات القرنية المتعددة تكون إذا علامات جلدية لتأهب عائلي أو شخصي للسرطان .

المتلازمة الوعائية الحركية الاشتدادية أو الدائمة توجب البحث عن ورم سرطاوي للجهاز الهضمي , تكون هذه التظاهرات بشكل عام كاشفة للورم . وتكون في البداية اشتدادية تلاحظ عادة بشكل تلقائي أو تحرض بالانفعالات أو الوجبات أو الجهد الشاق لعدة دقائق وتتطور في ثلاث مراحل :

1- مرحلة الهجمة الاحتقانية المنتشرة أو الفلاش flush مع إحمرار الوجه المنتشر أحيانا .

2- مرحلة الإزرقاق .

3- مرحلة الشحوب .

الحمامى التوسفية الشعيرية الدائمة للوجه ( الأنف , الخدين , مخاطيات الشفاه) تلاحظ بشكل متأخر . تترافق هذه المتلازمة الجلدية مع اسهالات وتسرع في الترانزيت الهضمي . ويتوضع الورم السرطاني غالبا في الأمعاء الدقيقة وتكون الانتقالات الكبدية شائعة .ويمكن أن تكشف عن إصابة قلبية للدسام ثلاثي الشرف بالإصغاء وأخيرا نجد زيادة في الطرح البولي ل acide 5-acetique وارتفاع في سيروتينين الدم .

تميز علامة ليزر تريلا الملاحظة بشكل طفحي أحيانا للثأليل الدهنية بأنها تبقى علامة دقيقة وتترافق أحيانا مع متلازمات أخرى نظيرة ورمية مختلفة مثل السماك الأسود ويكون السرطان المسبب الأكثر حدوثا هو السرطان الغدي للمعدة .

إن ترافق فرط التقرن الراحي الأخمصي والسرطان ما يزال مجال نقاش ويبقى غامضا والأشكال العائلية لفرط التقرن الراحي الأخمصي المنقط (متلازمة Howel – Evans ) تتظاهر بترافق دائم غير مفاجئ لأورام خبيثة في المسار الهضمي .